Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

Біліарний цироз печінки являє собою прогресуючу хронічну патологію. У процесі розвитку цього захворювання утворюються фіброзні рубці, що заміщають печінкову тканину. Особливість перебігу хвороби полягає в тому, що виявити її на перших етапах розвитку дуже складно. Патологія діагностується у процесі проведення скринінгових обстежень.

Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

Більш пізні стадії розвитку супроводжуються появою зовнішніх ознак, так званих малих печінкових знаків. Мова йде про печінкової енцефалопатії, портальної гіпертензії, ураження систем організму, деяких органів.

Первинне діагностування біліарного цирозу печінки, а також ускладнень проводиться на основі отримання результатів проведення таких обстежень як:

  • комп’ютерна томографія гепатобіліарної системи;
  • УЗ дослідження;
  • ЕРХПГ;
  • біохімічні, а також клінічні аналізи.

Остаточне діагностування хвороби проводиться після проведення біопсії печінки, а також виявлення в крові антимітохондриальних антитіл. Біліарний цироз невиліковний, і якщо він не виявлений на початкових стадіях розвитку, для порятунку життя необхідно провести трансплантацію органу.

Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

Хірургічна терапія включає в себе дезінтоксикацію, симптоматичне лікування, дотримання дієти, а також використання вітамінів.

Первинний біліарний цироз (ПБЦ)

Первинний біліарний цироз (ПБЦ) належить до найбільш важким захворюванням печінки. Найчастіше дана патологія спостерігається у жіночої половини людства, вік яких досяг 40-річної позначки.

Якщо говорити про загальну поширеність, то згідно з даними статистики на 1 мільйон населення припадає близько 50-ти випадків розвитку хвороби. Фахівці стверджують, що виникнення хвороби тісно пов’язане зі спадковістю – серед близьких родичів біліарний цироз зустрічається дуже часто.

На даний момент патогенез первинного біліарного цирозу остаточно не вивчений, тому назвати точні причини розвитку хвороби неможливо.

Практично в 95 % випадків виникнення хвороби в крові виявляється після проведення тесту АМА (антимитохондриальные антитіла). Але фахівці навіть зараз не можуть дати чіткого визначення того, з яких причин спостерігається лише поразка мітохондрії печінкових тканин, при цьому, в інших тканинах негативно протікають процеси відсутні.

Захворювання небезпечне своїм прихованим перебігом на початковому етапі. Біохімічні ознаки патології можуть виявитися зовсім випадково, під час обстежень при підозрі на наявність інших хвороб. Протягом біліарного цирозу печінки прогресуюче, і якщо є істотні поразки, без дорогої операції не обійтися.

Причини захворювання

Фахівці галузі гастроентерології пов’язують розвиток цього захворювання з появою аутоімунних порушень в людському організмі. Як згадувалося раніше, патологія має спадковою природою, і якщо були випадки розвитку біліарного цирозу у сімейному колі, слід проводити регулярні обстеження, які дозволяють своєчасно виявити хворобу.

Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

Аутоімунна природа патології має зв’язок з рядом інших хвороб даної групи:

  • нирковий тубулярний ацидозом;
  • ревматоїдний артрит;
  • синдром Шегрена;
  • аутоімунний тиреоїдит та ін.
  • Незважаючи на виявлення антитіл у кожного пацієнта, страждаючого згаданої формою цирозу, не вдалося встановити їх зв’язок з печінковим руйнуванням клітин.

    Читайте також:
    Легкий спосіб кинути пити: відгуки про метод Аллена Карра

    На сьогоднішній день визначено, що поява хвороби починається з запальних процесів, що відбуваються в області жовчних шляхів. Це супроводжується прогресуючим фіброзом, а також проліферацією епітелію. Через деякий час запальний процес стихає, але відбувається поширення фіброзу тканини печінки. Це призводить до незворотних процесів.

    Причиною появи патології також можуть стати і інші хвороби:

    • желчнокаменное захворювання;
    • наявність вроджених вад розвитку, а також набута деформація, що спостерігається в області жовчних шляхів;
    • пухлини, що утворилися у внутрішній області печінки;
    • спостереження збільшених лімфовузлів у згаданому органі;
    • кістозні утворення в жовчному протоці;
    • гнійний, або первинний склерозуючий холангіт.

    Крім цього, грамнегативна інфекція також може спровокувати появу патології. Це ентеробактерії, що володіють схожими з мітохондріальними антигенами. При розвитку захворювання в крові виявляються не тільки антитіла до гладком’язових клітин і мітохондрій, але і виявляються додаткові імунні розлади, такі як:

    • збільшення показника імуноглобуліну М;
    • наявність порушень у виробленні Т-, а також В-лімфоцитів.

    Все це свідчить про розвиток первинного біліарного цирозу.

    Розвиток вторинного біліарного цирозу спостерігається при наявності хвороб, що викликають застій жовчі в області позапечінкових жовчних шляхів. До таких порушень відносяться:

  • Злоякісна пухлина, що вразила позапечінкові ЖП.
  • Атрезії.
  • Наявність каменів і стриктур.
  • Муковісцидоз, а також кіста холедоха.
  • Класифікація біліарного цирозу печінки

    Щоб підібрати правильну схему терапії, вкрай важливо правильно класифікувати цироз. Стан печінки при наявності біліарного цирозу визначають за шкалою Чайлд-П’ю. Згідно з відмітками даної шкали беруться до уваги:

  • цифри білірубіну;
  • наявність асциту;
  • протромбіновий індекс та ін.
  • Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

    Стадію розвитку цирозу визначають залежно від того, яка загальна сума балів вийшла при підрахунку всіх необхідних показників. Таким чином, захворювання розмежовується на такі класи:

    • «А». Тут є мінімальна кількість балів. Характеризується тривалістю життя пацієнта до 20-ти років. Рівень виживаності після здійснених порожнинних операцій становить більш ніж 90 %.
    • «В». Тривалість життя нижча, а летальний результат після хірургічного втручання становить близько 30%.
    • «З». Тривалість життя досягає позначки не більше ніж 3 роки. Рівень смертності після операцій близько 80 %. Якщо пацієнту надано даний клас, а також «В», то необхідно здійснювати пересадку печінки.

    На території РФ часто застосовують шкалу METAVIR. Згідно з нею рівень фіброзу визначається за даними біопсії. Градація ступеня знаходиться в межах від 0 до 4. Якщо присвоєна 4-я ступінь, це свідчить про наявність цирозу.

    Симптоми захворювання

    Ознаки виникнення патології на ранніх стадіях не є надто вираженими і специфічними. Зазвичай хворі відчувають свербіж шкіри. Близько половини пацієнтів відчувають його періодично, а у кожного десятого він проявляється досить сильно, і призводить до расчесам.

    Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

    Частіше це явище виникає за шість місяців, а іноді і за роки до виникнення жовтяниці. У деяких випадках ця пара симптомів відчувається одноразово.

    Також первинний біліарний цироз характеризується сухістю в очах, підвищеною сонливістю і великий стомлюваністю.

    У рідкісних випадках першим симптомом хвороби можуть бути больові відчуття і важкість у районі правого підребер’я. В процесі обстеження виявляється висока кількість гамма-глобулінів, схильність до артеріальної гіпотензії, а також проблеми з балансом АЛТ і АСТ.

    Читайте також:
    Еспераль: інструкція із застосування, показання та протипоказання

    При розвитку патології виникають інші симптоми. До них відносяться:

    • жовтянична шкіра і слизова оболонка;
    • збільшення залоз, що виділяють слину;
    • почервоніння стоп, обличчя та долоней;
    • судинні зірочки на шкірних покривах;
    • згинальна контрактура зап’ясть.

    Також зазнають змін і нігті. У хворих вони деформуються, нагадуючи «годинникове скло», а саме:

    • робляться плоскими і розширюються.
    • фаланги в області нігтів стають товщі («барабанні палички»);
    • на прозорій поверхні виникають світлі смуги, розташовані поперечно.

    Також хвороба проявляється і в інших місцях. На повіках, у ділянці обличчя і навколо суглобових сумок виникають «вузлики» білястого кольору – відкладення жиру.

    Крім зовнішніх симптомів проявляються ознаки портальної гіпертензії:

    • збільшення розмірів селезінки з-за підвищеного тиску, яке виникає у ворітній вені;
    • у венах, розташованих в районі черевної порожнини починаються застійні явища;
    • проявляється варикозного розширення вен типу, вен, що знаходяться в районі стравоходу і навколо кишки.
    • на черевній стінці, розташованої попереду, виникає «голова медузи». Це розширюється мережа вен.

    Застій у венах дуже шкідливий. Він характеризується випотом рідини в порожнині очеревини. Це загрожує виникненням асциту, а при особливо запущених або тяжких випадках — появою перитоніту.

    Чим більше вражається печінка, тим серйозніша небезпека ускладнень при цирозі. Відбувається порушення засвоєння вітаміну D. У результаті у третини пацієнтів з’являється остеопороз, який характеризується хворобливими переломами.

    Виникнення проблем із всмоктуванням жирів переростає в дефіцит вітамінів, які розчиняються в них (A, E, D, C). В результаті виникають симптоми полігіповітамінозу. Починається стеаторея (в процесі дефекації, разом з каловими масами виходять жирові надлишки).

    У близько 20-ти % пацієнтів відбувається розвиток нейропатій і мієлопатії, а також проявляється гіпотиреоз. Варикозна мережу в шлунково-кишковому тракті загрожує серйозним кровотечею з імовірністю геморагічного шоку.

    Проблеми з печінкою загрожують збоєм роботи інших систем і органів. Відбувається розвиток печінково-легеневого, гепаторенального синдромів, а також коло – і гастропатії.

    В результаті збою роботи печінки, токсини, що циркулюють по кровотоку, і виробляють отруйну дію на головний мозок. Це призводить до печінкової енцефалопатії.

    У більшості випадків у фінальній стадії патології відбувається розвиток гепатоцелюлярної карциноми, яка є злоякісним утворенням. Також хвороба призводить до безпліддя.

    Що стосується лікування, то воно залежить від стану хворого, занедбаності патології та багатьох інших факторів. Ця тема буде розглянута докладніше, нижче, після методів діагностування захворювання.

    Читайте також:
    Не працює шлунок після п'янки: що робити і як запустити

    Діагностика хвороби

    Якщо спостерігається застій жовчі, то медики оцінюють біохімічний і клінічний профілі.

    Біліарний цироз печінки: симптоми, діагностика і лікування

    Таке захворювання, як цироз характеризується зміщенням балансу АСТ і АЛТ, підвищенням Г-ГТП і показників фосфатази (лужний). Кількість білірубіну піднімається вже потім.

    Перевіряється імунний статус хворого. Медики контролюють рівень імуноглобуліну, перевіряють наскільки підвищений показник ревматоїдного фактора, відзначають підскочив співвідношення антитіл до гладких волокон мускулатури, мітохондрій, тканин щитовидної залози, клітинних ядер.

    Фіброзірованіе печінки перевіряється на комп’ютерній томографії гепатобіліарної системи та УЗД цього органу, але точний діагноз дасть тільки біопсія.

    Гістологічне дослідження може виявити патологічні зміни в печінці, якими характеризується біліарний цироз тільки при ранній стадії хвороби, потім морфологічне дослідження показує одну картину при всіх типах цієї патології.

    Виявити хвороби, які загрожують вторинним біліарним цирозом, можна тільки при додаткових обстеженнях. До них відносяться ЕРХПГ, УЗД (органи, що знаходяться в животі), МР-панкреатохолангіографія.

    Лікування біліарного цирозу печінки

    Існують продумані клінічні рекомендації лікування такого захворювання. Лікують цю хворобу спільно гастроентеролог, хірург, гепатолог і терапевт. Вони роблять все, щоб зупинити розвиток патології, і усунути явища, характерні для печінкової недостатності.

    Протягом фіброзу сповільнюється застосуванням имуносупрессивных медикаментів і препаратів з жовчогінними властивостями.

    Також активно використовується симптоматична терапія. Вона спрямована на лікування та попередження можливих ускладнень.

    Печінкова енцефалопатія забирається використанням певної дієти (збільшується частка рослинної їжі, мінімізується білкова) і з застосуванням дизентоксикационной терапії.

    Діуретиками зменшується портальна гіперекстензія. Активно використаються полівітамінні комплекси. Ферменти задіюються для приведення в норму травних процесів.

    Якщо у пацієнтів спостерігається цироз, що відноситься до класу В або А, то їм необхідно обмежити фізичні навантаження. Також їх потрібно оберігати від сильних емоцій.

    У разі класу С необхідний постільний режим.

    Найрезультативніший спосіб лікування біліарного цирозу полягає в трансплантації печінки.

    Після такої операції близько 80 % хворих переживають п’ятирічний термін. Рецидив первинної патології проявляється у 15 % хворих, але більшість може похвалитися повним лікуванням від цієї недуги.

    Профілактика і прогноз патології

    Передбачити появу цієї патології не можна. Але знизити ймовірність її виникнення – цілком можливо. Треба відмовитися від куріння і вживання спиртних напоїв, періодично перевірятися у гастроентеролога, особливо якщо в родині є випадки такого захворювання. Також треба правильно харчуватися, вести здоровий і активний спосіб життя.

    Прогноз при цьому недугу – несприятливий. Перші його ознаки можуть проявитися лише через 10 років після початку захворювання. Але прожити при такої хвороби можна не більше 20-ти років.

    Несприятливим ознаками для прогнозу є літня вікова категорія, аутоімунні патології спільні з цирозом, інтенсивне прогресування симптоматики недуги.

    Дуже негативним для прогнозування фактором є зменшення показників холестерину в крові, позбавлення від сверблячки, а також зниження розмірів ксантоматозных бляшок.

    Моя довідка - Корисні поради